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外阴淋巴管瘤作为一种罕见的良性妇科疾病，为淋巴管发育异常或回流障碍所致，在妇科临床中极为少见，常被误诊为其他外阴皮肤性疾病如尖锐湿疣、传染性软疣、外阴静脉曲张等，造成临床误诊误治，甚至延误病情引起严重脏器功能损伤。根据病因及病史特点可分为原发性和获得性外阴淋巴管瘤两类，原发性淋巴管瘤无明显诱因，较为罕见；而获得性淋巴管瘤多见于盆腔术后或放疗后。

目前国内外对于外阴淋巴管瘤的报道案例数有限，尤其是原发性外阴淋巴管瘤报道更为稀少。原发性外阴淋巴管瘤临床表现多样，包括微囊型、巨囊型及混合型，病史和辅助检查缺乏特异性，需借助病理学及免疫组织化学染色法确诊；其治疗方式多样，包括手术切除、激光、冷冻疗法等，但因疾病特点，目前尚无统一的治疗方式，且部分患者需多次治疗或联合治疗。

本文报道了1例罕见的原发性微囊型外阴淋巴管瘤患者的诊疗经过，通过对该病例的深入讨论和分析，复习国内外文献资料，以期加强对该病的认识，为后续此类疾病的诊治提供参考依据，丰富病例资料。

1 病例资料

患者女，43岁，孕4产2，因“发现外阴肿块6年，增大1年”于2024年3月25日入中南大学湘雅三医院妇科就诊。患者自觉肿块无疼痛等不适，但因肿块逐渐增大影响日常生活。既往史：2004年5月及2008年8月分别因“试产失败”“瘢痕子宫”行剖宫产，新生儿体重为2 500～3 000 g，2022年8月因“房室结折返性心动过速”行心内电生理检查+射频消融术（房室结双径路）。患者月经规律，经量正常，无痛经。否认家族传染病及遗传病史。妇科检查：左侧大阴唇中下段可见一约8 cm×6 cm包块，质软，边界欠清，活动度尚可，无压痛。外阴B超示：左侧大阴唇皮下可探及一约104 mm×53 mm×61 mm囊性包块，形态不规则，边界欠清晰，内呈蜂窝样改变，左侧大阴唇皮下囊性包块，病理性质待查（图1）。盆腔MRI示：左侧外阴皮下脂肪间隙内见多房囊状长T1 长T2 信号，边界清晰，范围约98 mm×28 mm×49 mm，增强扫描囊壁可见轻度强化，囊壁较均匀，未见壁结节，弥散加权成像呈低信号，表观扩散系数图像信号高；左侧外阴皮下多房囊性病变性质待定，倾向良性或低度恶性病变可能（图2）。于2024年3月29日在腰麻下行会阴肿物切除。术中沿囊肿边缘做好标记，于囊肿正中表面皮肤做一长约4 cm的切口，可见囊肿呈多房、蜂窝海绵状样结构，各囊腔体积为1～2 cm3，淡黄色清亮液体流出，部分与皮肤组织无明显分界，超声刀小心分离囊肿与周边组织间隙，边止血并逐渐进入皮下组织，超声刀切除大部分组织送快速病理检查结果示：（外阴肿物）良性囊肿性病变，未见明显内衬上皮，囊壁周围纤维血管增生、玻变。进一步切除病变组织及修剪部分皮肤组织，生理盐水反复冲洗囊腔，予3-0及2-0可吸收线分层间断缝合创面，并加压包扎。术后会阴创面每日予以康复新液湿敷等促进会阴伤口愈合。术后病理检查示：（外阴肿物、外阴肿物及皮肤）淋巴管瘤（图3）患者术后随访15个月未复发，外阴伤口愈合良好，生活质量提升。

2 讨论

外阴淋巴管瘤指外阴部存在淋巴管畸形，是一种罕见的、原因不明的良性疾病。根据出现时间及有无诱因分为原发性和获得性。获得性外阴淋巴管瘤常继发于根治性全子宫切除术、盆腔淋巴结清扫和/或盆腔放疗，少部分可见于生殖器结核、克罗恩病或急性蜂窝织炎后[1-4]。原发性淋巴管瘤常无明显诱因，发病年龄较早，多见于女性患者，部分患者雌、孕激素呈不同程度的升高，故患者青春期及孕期激素波动可能与该病有关；也有学者认为其与Down、Turner综合征等染色体疾病有关，但具体病因至今不明[5-6]。回顾近10年文献，Kokcu等[7]报道了21例原发性外阴淋巴管瘤，Simon等[8]回顾性分析了23例患者的特点，而国内有关原发性外阴淋巴管瘤的报道仅有3例[9-11]；因其罕见性，该病目前暂无发病率统计。

淋巴管瘤根据病灶囊腔大小分为微囊型、巨囊型及混合型。微囊型指病灶由多个体积＜2 cm3 的囊腔构成，之前称为毛细血管型和海绵型；巨囊型则是由1个或多个体积≥2 cm3 的囊腔构成；而混合型则是两种类型同时存在。外阴淋巴管瘤常见的症状为外阴疣状赘生物或丘疹样改变，部分巨囊型淋巴管瘤患者表现为无痛性多房囊肿样病变，质软[12]。因外阴淋巴管瘤皮肤外观改变常需与尖锐湿疣、传染性软疣、外阴静脉曲张等疾病相近，需结合病史、病理特征及免疫组织化学染色法等鉴别，故在诊断与治疗方面存在一定的难度[13]。

本例患者为43岁女性，外阴肿物生长无明显诱因、既往无肿瘤病史及手术操作史，结合术中剖视情况及术后病理考虑为先天性微囊型淋巴管瘤。因其皮肤表面光滑无改变，与许多淋巴管瘤患者合并有表皮囊泡或疣状突起有明显区别，故患者未予重视[14]；但因近1年迅速增大，影响会阴部外观及日常生活作息而要求治疗。虽然淋巴管瘤属于良性病变，但临床仍建议发现后积极处理，若放任其继续生长，可能导致会阴神经、重要血管的压迫，从而进一步引起严重的并发症[15]。

目前淋巴管瘤的治疗方式有手术切除、激光疗法、病灶注射硬化剂、液氮冷冻法、射频消融等，但因淋巴管瘤与周围正常组织无明显边界，暂无某一种治疗方式可治疗所有类型[16-20]。手术治疗目前仍是大多数外科医师最主要的治疗方式，其手术指征包括：①病灶较小，位置较好可完全切除；②有症状的微囊型淋巴管畸形；③硬化治疗后仍有症状的巨囊型及混合型淋巴管畸形；④有危及生命的并发症；⑤对外观影响较大。手术可以将病灶尽可能地切除，但考虑到病灶周围遍布重要血管、神经，大部分患者行次全切除或部分切除更有利于患者重要结构的完整性，且手术治疗后存在23.1%的复发可能，故而残留病灶可配合注射硬化剂以进一步补充治疗[21]。本例患者术中可见多房海绵状囊肿结构，内有淡黄色清亮淋巴液流出，符合微囊型淋巴管瘤的结构特点。术中选择超声刀进行切除，其相较于电刀有热损失范围更小，止血效果更确切，术后恢复更快的优势。本例患者并未将病灶完全切除，其一是因为病灶无明显边界，无法区分正常组织与病变组织；其二是因为若过度切除势必将影响正常解剖结构，对患者造成更严重的伤害。

外阴淋巴管瘤虽属于良性病变，但因其十分罕见，临床医师可能出现漏诊、误诊、误判、误治的情况，病情迁延带来的并发症可能对患者的身心健康造成巨大影响。故本文通过对其罕见性进行深入探讨，提高对该病的认识和理解，丰富外阴淋巴管瘤及淋巴管瘤的病例数，为后续研究提供信息，进一步降低误诊、漏诊率，提高治疗效果，优化患者生活质量。目前外阴淋巴管瘤的发生、发展机制尚不明确，治疗方式仍有改善空间，未来还需进一步探索外阴淋巴管瘤的发病机制及治疗方式。

利益冲突声明：本文所有作者均声明不存在利益冲突。

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【作者机构】	中南大学湘雅三医院妇科
【分类号】	R711
【基金】

原发性外阴淋巴管瘤1例

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