妊娠期高血压疾病（hypertensive disorder of pregnancy，HDP）作为全球范围内孕产妇及围生儿死亡的主要原因之一，构成了重大的公共卫生挑战。这类疾病谱系广泛，从单纯的妊娠高血压到严重的子痫前期/子痫，直至其最危险的并发症如胎盘早剥及HEELP综合征[1]。溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome，aHUS）是一种急性暴发性疾病，包括典型HUS和不典型HUS（atypical HUS，aHUS）。其主要临床表现为微血管病性溶血性贫血（microangio-pathic hemolytic anemia，MAHA）、血小板消耗性减少和急性肾功能衰竭“三联征”。典型HUS是由产志贺毒素的大肠埃希菌感染所致，而aHUS主要是因为先天性或获得性补体旁路异常导致。妊娠相关HUS属于aHUS[2]，其发病罕见且凶险，发病率为（0.23～1.90）/10万[3]，急性期死亡率为10%～15%[4]。本文回顾性分析2例HDP并发aHUS患者的临床资料，探讨其早期诊断及血浆置换治疗的重要性，为临床诊治提供参考。

1 病例资料

1.1 病例1

患者女，29岁，孕33+3周，因“腹痛5 h”于2019年4月17日急诊入院。孕31周曾发现血压升高（155/120 mmHg）（1 mmHg=0.133 kPa），未规律监测。入院诊断：重度子痫前期、胎盘早剥、胎死宫内。查体：血压157/99 mmHg，板状腹，胎心消失。实验室检查：白细胞计数21.53×109/L，血小板计数82×109/L，乳酸脱氢酶1 058 U/L，肌酐102.8 µmol/L；外周血涂片见破碎红细胞（图1）。当天急诊全麻下剖宫产，娩死婴（1 900 g）。术中出现子宫收缩乏力性出血（3 000 ml）伴凝血功能障碍（空腹血糖0.38 g/L，D二聚体48.48 mg/L，3P试验阳性），输注红细胞10 U、血浆1 800 ml及凝血因子，并行双侧子宫动脉栓塞。术后入ICU，血小板进行性下降（血小板计数最低值42×109/L）伴溶血性贫血及肾损伤（肌酐峰值218 µmol/L）。初始考虑不完全型HELLP综合征，解痉及激素治疗无效。4月19日肾内科会诊考虑HUS可能性大，建议血浆置换。4月19日起行连续性血液透析滤过（累计脱水7.6 L），4月20日至5月1日共行6次血浆置换（3 000 ml/次）。辅助检查：狼疮抗凝物（LA1/LA2=1.21）、抗心磷脂抗体阴性，排除血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA）继发因素。治疗后血小板、血红蛋白及肾功能逐步恢复（图2）。5月5日转出ICU，5月11日出院。2个月后随访实验室指标正常。

图1 血涂片检查（油镜，×1 000）

图2 病例1治疗后相关指标变化

1.2 病例2

患者女，38岁，孕40+6周，于2024年7月30日入院待产。入院检查：血压110/70 mmHg，胎心140次/min；实验室检查：总胆红素46.2 µmol/L，肌酐111.5 µmol/L，乳酸脱氢酶1 231 U/L，外周血见盔形红细胞。8月1日静脉滴注催产素引产。13 h后突发子痫抽搐（血压170/101 mmHg），予地西泮及硫酸镁控制。当晚行急诊剖宫产，术中发现胎盘早剥伴子宫卒中（出血4 000 ml），娩活男婴（出生后1、5、10 min Apgar评分为0、5、5分）。术后出现aHUS三联征：急性肾衰竭（肌酐峰值329.9 µmol/L）、溶血（血红蛋白最低值55 g/L，乳酸脱氢酶639 U/L，涂片见破碎红细胞）、血小板减少（血小板计数最低值33×109/L），并凝血功能紊乱：空腹血糖1.3 g/L，凝血酶原时间20.9 s。输红细胞10 U、血浆1 200 ml、纤维蛋白原10 g，并行子宫动脉栓塞术。随后行连续性血液透析滤过7 d（累计脱水10 L），血浆置换5次（总置换量15 L）。TMA筛查：狼疮抗凝物（LA1/LA2=1.24）、抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阴性。治疗后溶血指标及血小板恢复正常，肾功能改善（出院肌酐103.7 µmol/L）（图3）。8月21日出院，1个月后随访实验室指标基本正常。

图3 病例2治疗后相关指标变化

2 讨论

HDP患者子痫/子痫前期发生率为10%～25%[5]，占ICU收治产科患者的42.96%[6]，而重度患者可并发TMA。妊娠相关TMA包括HELLP综合征、血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）、aHUS和抗磷脂综合征相关TMA[7]。TMA使孕产妇死亡风险增加4.5倍，81%的患者需要透析，46%的患者进展为终末期肾病[8]。

60%～70%的aHUS由补体调节基因（CFH、CFI等）突变引发[9]，妊娠、感染等可触发疾病[10-11]。其核心发病机制是补体旁路途径过度活化，导致C3b沉积，内皮损伤及微血栓形成，引发MAHA、血小板减少及终末器官损伤（以肾脏显著）[12-13]。aHUS常继发于产科并发症（子痫前期、胎盘早剥等）[11,14-16]，且多发生于产后。机制与胎盘排出后补体调节失衡相关：胎盘依赖CD59和衰变加速因子抑制补体激活，分娩后此保护消失，加剧补体介导的损伤[17-18]。

aHUS的典型三联征（MAHA、血小板减少和急性肾衰竭）需与以下疾病鉴别：①TTP：ADAMTS13活性＜5%（aHUS通常＞10%）[19]，血小板计数常＜20×109/L；②HELLP综合征：以肝损害为主（转氨酶显著升高），而aHUS以肾衰竭为特征[20-21]；③重度子痫前期：可并存TMA，但单纯解痉治疗无效时需警惕aHUS。ADAMTS13严重缺乏、抗磷脂抗体综合征等可排除本病。以下情况提示aHUS可能：血小板计数＜100×109/L且进行性下降，不明原因贫血、急性肾衰竭。aHUS诊断核心是破碎红细胞 ≥1%、乳酸脱氢酶升高、Coombs阴性。

早期血浆置换/连续性肾脏替代治疗可阻断多器官衰竭进程[22]；诊断延迟导致肾损伤不可逆风险增加。本文2例患者均在确诊后接受血浆置换，肾功能及血液学指标均显著改善，证实早期干预的有效性。

未来方向包括靶向治疗（如依库珠单抗）及基因筛查。依库珠单抗通过抑制C5裂解阻断终末补体活化，国外研究显示，依库珠单抗显著改善aHUS预后[23]，但国内应用经验尚缺。复发或家族性病例建议检测CFH/CFI等基因突变，指导长期管理。

利益冲突声明：本文所有作者均声明不存在利益冲突。

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Two cases of hemolytic uremic syndrome related to hypertensive disorders of pregnancy treated with plasma exchange and literature review

LIN Qing1 ZHAO Dong1 CAI Yu2

1.Department of Critical Care Medicine, Beijing Tongren Hospital, Capital Medical University, Beijing 100176, China;2.Department of Obstetrics and Gynecology, Beijing Tongren Hospital, Capital Medical University, Beijing 100176,China

[Abstract] Hypertensive disorders of pregnancy complicated with atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) are clinically rare and the condition is critical, and early recognition and intervention are crucial for improving prognosis. This article reports two cases of patients who developed aHUS after preeclampsia, both presenting with a sharp decline in platelets, microangiopathy hemolysis, and acute kidney injury. Case one was diagnosed with a delay due to the failure to perform peripheral blood smear in time, while case two was identified early and treated immediately; and both patients received plasma exchange and renal replacement therapy after diagnosis and were eventually discharged after their conditions improved. For patients with hypertensive disorders of pregnancy complicated with thrombocytopenia and renal function impairment, peripheral blood smear examination should be performed as soon as possible. If broken red blood cells are seen, aHUS should be highly vigilant and plasma exchange should be initiated promptly to prevent organ function damage.

[Key words] Hypertensive disorders of pregnancy; HELLP syndrome; Hemolytic uremic syndrome; thrombotic microangiopathy; Plasma exchange

[中图分类号] R714.246

[文献标识码] A

[文章编号] 1673-7210（2026）02（b）-0113-04

DOI：10.20047/j.issn1673-7210.25080457

[基金项目] 首都医科大学本科生科研创新项目（XSKY 2023）。

[通讯作者] 蔡昱（1975.10-），女，博士，主任医师；研究方向：围生医学。

（收稿日期：2025-08-07）

（修回日期：2025-11-27）